Co je fokální epilepsie u dětí a dospělých

Fokální epilepsie – typ epilepsie, při kterém jsou epileptické záchvaty způsobeny omezenou a jasně lokalizovanou oblastí zvýšené záchvatové aktivity mozku. Často je druhotné povahy. Projevuje se jako parciální komplexní a jednoduché epiparoxysmy, jejichž klinický obraz závisí na lokalizaci epileptogenního ložiska. Fokální epilepsie je diagnostikována na základě klinických údajů, výsledků EEG a MRI mozku. Provádí se antiepileptická terapie a léčba kauzativní patologie. Podle indikací je možné chirurgické odstranění oblasti epileptické aktivity.

Fokální epilepsie

Přehled

Pojem fokální epilepsie (FE) spojuje všechny formy epileptických paroxysmů, jejichž výskyt je spojen s přítomností lokálního ložiska zvýšené epiaktivity v mozkových strukturách. Počínaje fokálně se epileptická aktivita může rozšířit z ohniska vzruchu do okolní mozkové tkáně, což způsobí sekundární generalizaci záchvatu. Takové paroxyzmy FE by měly být odlišeny od ataků generalizované epilepsie s primární difuzní povahou excitace. Kromě toho existuje multifokální forma epilepsie, kdy je v mozku více lokálních epileptogenních zón.

Fokální epilepsie tvoří asi 82 ​​% všech epileptických syndromů. V 75 % případů debutuje v dětství. Nejčastěji se vyskytuje na pozadí poruch vývoje mozku, traumatických, ischemických nebo infekčních lézí. Taková sekundární fokální epilepsie je detekována u 71 % všech pacientů trpících epilepsií.

Fokální epilepsie

Příčiny a patogeneze fokální epilepsie

Etiologickými faktory FE jsou: malformace mozku postihující jeho ohraničenou oblast (fokální kortikální dysplazie, arteriovenózní malformace mozku, vrozené mozkové cysty atd.), traumatická poranění mozku, infekce (encefalitida, mozkový absces, cysticerkóza, neurosyfilis), cévní poruchy (předchozí hemoragická mrtvice), metabolická encefalopatie, mozkové nádory. Příčinou fokální epilepsie mohou být získané nebo geneticky podmíněné poruchy metabolismu neuronů v určité oblasti mozkové kůry, které nejsou doprovázeny žádnými morfologickými změnami.

Mezi etiofaktory výskytu fokální epilepsie u dětí patří vysoký podíl perinatálních lézí centrálního nervového systému: hypoxie plodu, intrakraniální porodní trauma, asfyxie novorozence a intrauterinní infekce. Výskyt fokálního epileptogenního ložiska v dětství je spojen s narušeným kortikálním zráním. V takových případech je epilepsie dočasná a závislá na věku.

Patofyziologickým substrátem FE je epileptogenní ložisko, ve kterém se rozlišuje několik zón. Zóna epileptogenního poškození odpovídá oblasti morfologických změn v mozkové tkáni, ve většině případů vizualizovaných pomocí MRI. Primární zóna je oblast mozkové kůry, která generuje epi výboje. Oblast kůry, na jejíž stimulaci dochází k epileptickému záchvatu, se nazývá symptomatogenní zóna. Existuje také zóna dráždivosti – oblast, která je zdrojem epi-aktivity zaznamenané na EEG v interiktálním intervalu, a zóna funkčního deficitu – oblast zodpovědná za neurologické poruchy provázející epileptické záchvaty.

READ
Vztahy s kolegy

Klasifikace fokální epilepsie

Odborníci v oboru neurologie obvykle rozlišují symptomatickou, idiopatickou a kryptogenní formu fokální epilepsie. U symptomatické formy je vždy možné zjistit příčinu jejího výskytu a identifikovat morfologické změny, které jsou ve většině případů vizualizovány během tomografických studií. Kryptogenní fokální epilepsie se také nazývá pravděpodobně symptomatická, z čehož vyplývá její sekundární charakter. U této formy však nejsou moderními neurozobrazovacími metodami detekovány žádné morfologické změny.

Idiopatická fokální epilepsie se vyskytuje při absenci jakýchkoli změn v centrálním nervovém systému, které by mohly vést k rozvoji epilepsie. Může být založeno na geneticky podmíněných kanálových a membranopatiích, poruchách zrání mozkové kůry. Idiopatická FE je benigní povahy. Zahrnuje benigní rolandickou epilepsii, Panayiotopoulosův syndrom, Gastautovu dětskou okcipitální epilepsii a benigní infantilní episyndromy.

Příznaky fokální epilepsie

Hlavním symptomovým komplexem FE jsou opakované parciální (fokální) epileptické paroxysmy. Mohou být jednoduché (bez ztráty vědomí) nebo složité (doprovázené ztrátou vědomí). Jednoduché parciální epileptické záchvaty jsou: motorické (motorické), senzitivní (smyslové), vegetativní, somatosenzorické, s halucinační (sluchovou, zrakovou, čichovou nebo chuťovou) složkou, s psychickými poruchami. Komplexní parciální epileptické záchvaty začínají někdy jako jednoduché a pak nastává porucha vědomí. Mohou být doprovázeny automatismy. V období po útoku je zaznamenán určitý zmatek.

Je možná sekundární generalizace parciálních záchvatů. V takových případech začíná epileptický záchvat jako jednoduchý nebo komplexní fokální záchvat, s jeho rozvojem se vzruch difúzně šíří do dalších částí mozkové kůry a záchvaty nabývají generalizovaného (klonicko-tonického) charakteru. U jednoho pacienta s FE může docházet k částečným paroxysmům různého typu.

Symptomatická fokální epilepsie je spolu s epileptickými záchvaty doprovázena dalšími příznaky odpovídajícími základní mozkové lézi. Symptomatická epilepsie vede u dětí ke zhoršení kognitivních funkcí a snížené inteligenci a opožděnému duševnímu vývoji. Idiapatická fokální epilepsie se vyznačuje svou benigní kvalitou a není provázena neurologickými deficity nebo poruchami mentální a intelektuální sféry.

Klinické příznaky v závislosti na umístění epileptogenního ložiska

Fokální epilepsie temporálního laloku. Nejčastější forma s lokalizací epileptogenního ložiska ve spánkovém laloku. Epilepsie temporálního laloku je nejvíce charakterizována senzomotorickými záchvaty se ztrátou vědomí, přítomností aury a automatismy. Průměrná doba trvání útoku je 30-60 sekund. U dětí převažují orální automatismy, u dospělých automatismy podobné gestům. V polovině případů mají paroxyzmy temporální FE sekundární generalizaci. Při poškození temporálního laloku dominantní hemisféry je pozorována postiktální afázie.

READ
Efektivní strategie pro řešení konfliktních situací

Čelní fokální epilepsie. Epifokus lokalizovaný ve frontálním laloku obvykle způsobuje stereotypní krátkodobé záchvaty s tendencí k sériovosti. Aura není typická. Často je zaznamenáno otáčení očí a hlavy, neobvyklé motorické jevy (složitá automatická gesta, šlapání nohama atd.) a emoční příznaky (agrese, křik, neklid). Při ohnisku v precentrálním gyru dochází k motorickým paroxysmům Jacksonovy epilepsie. U mnoha pacientů se epileptické záchvaty objevují během spánku.

Okcipitální fokální epilepsie. Při lokalizaci ohniska v okcipitálním laloku dochází často s poruchou zraku k epileptickým záchvatům: přechodná amauróza, zúžení zorných polí, zrakové iluze, iktální mrkání apod. Nejčastějším typem záchvatů jsou zrakové halucinace trvající do 13 minut.

Parietální fokální epilepsie. Parietální lalok je nejvzácnější lokalizací epi-fokusu. Postihují ji především nádory a kortikální dysplazie. Zpravidla jsou pozorovány jednoduché somatosenzorické paroxysmy. Po záchvatu je možná krátkodobá afázie nebo Toddova obrna. Když se epiaktivní zóna nachází v postcentrálním gyru, jsou pozorovány senzorické jacksonovské záchvaty.

Diagnostika fokální epilepsie

První výskyt částečného paroxysmu je důvodem k důkladnému vyšetření, protože může být prvním klinickým projevem závažné mozkové patologie (nádor, cévní malformace, kortikální dysplazie atd.). Při průzkumu neurolog zjišťuje povahu, frekvenci, trvání a sled vývoje epileptického záchvatu. Odchylky odhalené při neurologickém vyšetření ukazují na symptomatickou povahu FE a pomáhají stanovit přibližnou lokalizaci léze.

Diagnostika epileptické mozkové aktivity se provádí pomocí elektroencefalografie (EEG). Často je fokální epilepsie doprovázena epiaktivitou, zaznamenanou na EEG i během interiktálního období. Pokud se běžné EEG ukáže jako neinformativní, pak se provede EEG s provokativními testy a EEG v době záchvatu. Přesná lokalizace epi-fokusu se určí provedením subdurální kortikografie – EEG s instalací elektrod pod tvrdou plenu.

Identifikace morfologického substrátu, který je základem fokální epilepsie, se provádí pomocí MRI. Pro identifikaci nejmenších strukturálních změn by měla být studie provedena s tenkými řezy (1-2 mm). U symptomatické epilepsie umožňuje MRI mozku diagnostikovat základní onemocnění: fokální léze, atrofické a dysplastické změny. Pokud na MRI nebyly zjištěny abnormality, pak se stanoví diagnóza idiopatické nebo kryptogenní fokální epilepsie. Kromě toho lze provést PET sken mozku, který odhalí oblast hypometabolismu mozkové tkáně odpovídající epileptogennímu ohnisku. SPECT ve stejné oblasti určuje zónu hyperperfuze při záchvatu a hypoperfuzi v období mezi záchvaty.

READ
Pět chyb, které ženy dělají ve vztazích: nechovej se jako dítě

Léčba fokální epilepsie

Léčbu fokální epilepsie provádí epileptolog nebo neurolog. Zahrnuje výběr a neustálé používání antikonvulziv. Léky volby jsou karbamazepin, deriváty kyseliny valproové, topiramát, levetiracetam, fenobarbital aj. U symptomatické fokální epilepsie je hlavním bodem léčba základního onemocnění. Farmakoterapie je obvykle docela účinná u okcipitální a parietální epilepsie. Při epilepsii temporálního laloku se často po 1-2 letech léčby objevuje rezistence na antikonvulzivní léčbu. Nedostatek účinku konzervativní terapie je indikací k chirurgické léčbě.

Operace jsou prováděny neurochirurgy a mohou být zaměřeny jak na odstranění ložiskového útvaru (cysta, nádor, malformace), tak na resekci epileptogenní oblasti. Chirurgická léčba epilepsie se doporučuje v případě dobře lokalizovaného ohniska epi-aktivity. V takových případech se provádí fokální resekce. Pokud jsou zdrojem epiaktivity i jednotlivé buňky sousedící s epileptogenní zónou, je indikována rozšířená resekce. Chirurgická léčba se provádí s přihlédnutím k individuální struktuře funkčních zón kůry, stanovené pomocí kortikografie.

Prognóza fokální epilepsie

V mnoha ohledech závisí prognóza FE na jejím typu. Idiopatická fokální epilepsie je charakterizována benigním průběhem bez rozvoje kognitivní poruchy. Jeho výsledkem je často spontánní zastavení záchvatů, když dítě dosáhne dospívání. Prognóza symptomatické epilepsie je určena základní cerebrální patologií. Nejnepříznivější je pro nádory a těžké malformace mozku. Taková epilepsie u dětí je doprovázena mentální retardací, která je zvláště výrazná s časným nástupem epilepsie.

Mezi pacienty, kteří podstoupili chirurgickou léčbu, 60–70 % uvedlo absenci nebo signifikantní snížení epiparoxysmů po operaci. Konečné vymizení epilepsie v dlouhodobém horizontu bylo pozorováno u 30 %.

Fokální epilepsie je jednou z forem epilepsie, která je charakterizována přítomností omezeného a jasně lokalizovaného ohniska epi-aktivity v mozkové kůře. Častěji má sekundární povahu a vyskytuje se na pozadí poranění lebky, nádorů, neuroinfekcí a zhoršení prokrvení mozkové tkáně. Klinické projevy závisí na umístění epileptogenní ohniskové zóny. Diagnostiku a léčbu onemocnění provádí epileptolog, při absenci vysoce specializovaného specialisty se obrací na neurologa.

obraz

Příznaky

Hlavním a stabilním znakem fokální epilepsie jsou opakované bolestivé záchvaty. Vyskytují se chuťové, hmatové, motorické, vegetativní epileptické záchvaty, s poruchami chování a narušeným vnímáním reality. Další specifické příznaky jsou dány lokalizací ohniska epileptické aktivity v mozkové kůře.

READ
Syndrom vynikajícího studenta přecházející v perfekcionismus a neurastenii: jak jej překonat?

Vlastnosti příznaků v závislosti na umístění ohniskové postižené oblasti:

  • frontální fokální epilepsie. Charakterizováno otáčením hlavy a očí, složitými automatickými gesty, agresivitou a neklidem. K útokům často dochází v noci;
  • parietální fokální epilepsie. Je extrémně vzácný. Pacienti si stěžují na pálení, brnění a teplo v přední části hlavy. Následně se podobné pocity vyskytují ve stehně, tříslech a hýždích. Možné zrakové halucinace, iluze, poruchy řeči, ztráta schopnosti číst, psát, počítat a dezorientace v prostoru. Útoky jsou krátkodobé, netrvají déle než dvě minuty a začínají ve dne;
  • fokální epilepsie temporálního laloku. Nejběžnější forma, kdy dochází k poškození zraku, čichu, neschopnosti orientovat se v prostoru, čase a uvědomění si vlastní osobnosti. Průměrná doba trvání epileptického záchvatu není delší než minuta;
  • okcipitální fokální epilepsie. Vyskytuje se při poškození zraku, zrakových iluzích, zúžení zorného pole a přechodné slepotě. Dalšími příznaky onemocnění jsou bledá kůže obličeje, nevolnost, zvracení, migréna, bolesti v podbřišku, závratě.

Datum zveřejnění: 24. března 2021

Datum revize: 14. února 2023

Obsah článku

Příčiny

Výskyt fokální epilepsie u malých dětí je spojen s poškozením centrálního nervového systému během vývoje plodu nebo během porodu. Může se jednat o intrakraniální porodní trauma, nedostatečné zásobení tkání a orgánů plodu kyslíkem, asfyxii novorozence, intrauterinní infekce (zarděnky, syfilis, spalničky).

Fokální epilepsie u dospělých a dětí může být vyvolána řadou faktorů, včetně:

  • malformace mozku;
  • traumatické poškození mozku;
  • neuroinfekce;
  • netraumatické krvácení do lebeční dutiny;
  • metabolická encefalopatie (metabolické poruchy a smrt mozkových neuronů);
  • cerebrální aneuryzma (výčnělek krevních cév);
  • mozkový nádor, intracerebrální hematom.

Odrůdy

Klasifikace fokální epilepsie je založena na schopnosti identifikovat příčiny epileptických záchvatů. Rozlišují se tyto formy:

  • symptomatická – vyvíjí se na pozadí ischemického, infekčního, traumatického poškození mozku. Pomocí tomografických studií lze určit příčinu a posoudit morfologické změny v mozkových strukturách;
  • kryptogenní nebo pravděpodobně symptomatická – je sekundární povahy, je možné zjistit provokující faktory, ale nedochází k morfologickým změnám;
  • idiopatické – není možné zjistit příčiny, vyvíjí se na pozadí absence jakýchkoli změn v centrálním nervovém systému.

Na základě umístění epileptogenního ohniska je fokální epilepsie:

  • temporální;
  • okcipitální;
  • čelní;
  • parietální

diagnostika

Pacienti s podezřením na fokální epilepsii potřebují komplexní vyšetření neurologem nebo epileptologem. Při úvodní návštěvě lékař ze slov pacienta nebo příbuzných určí povahu, frekvenci a trvání epileptických záchvatů. Elektroencefalografie pomáhá detekovat epileptickou aktivitu. Pokud je výzkum nedostatečně informativní, je předepsána elektroencefalografie v době útoku nebo s provokativními testy.

READ
Vývojový trénink od Elkonina-Davydova: účel, psychologické základy a rysy

Vizualizace morfologických strukturálních změn zajišťuje magnetická rezonance mozku. Kromě toho může odborník předepsat pozitronovou emisní tomografii, jednofotonovou emisní počítačovou tomografii.

Rating
( No ratings yet )
Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: