Parkinsonův syndrom, idiopatický parkinsonismus, co to je?

Idiopatická Parkinsonova nemoc. Sekundární parkinsonské poruchy.

Idiopatická Parkinsonova nemoc je nejčastějším typem parkinsonské poruchy. Jedná se o degenerativní onemocnění neznámé, pravděpodobně multifaktoriální etiologie (výsledek vlivu faktorů prostředí a dědičných faktorů). Přibývá důkazů, že genetické faktory hrají důležitou roli ve vývoji UPS. Vysoký výskyt IPD je u druhého z jednovaječných dvojčat, kdy jedno z nich onemocní v mladém věku.

genová mutace na chromozomu 4, kódující syntézu synaptického proteinu α-synuklein, byl nalezen v rodinách se vzácným autozomálně dominantně dědičným typem onemocnění. U autozomálně recesivní varianty parkinsonismu kóduje gen na 6. chromozomu parkin, protein s neznámými funkcemi. Další studie provedené s dalšími příbuznými a pacienty trpícími sporadickou IPD však poskytují důkaz, že IPD je těmito mutacemi způsobena jen zřídka.

S UPS Byla zjištěna metabolická dysfunkce mitochondriálního komplexu I, získaná nebo dědičná. Převaha poruch v pars compacta substantia nigra a nigrostriatálních drahách vede k deficitu dopaminu ve striatu. Široká škála symptomů a rezistence některých z nich (deprese) k levodopě podporuje myšlenku, že degenerativní proces postihuje i další jádra mozkového kmene a podkorové struktury.

Parkinsonova choroba

1. Klinický obraz Parkinsonovy choroby. Kardinálními příznaky jsou klidový třes, bradykineze, rigidita a nerovnováha. Onemocnění začíná asymetricky a nejčastěji s výskytem třesu. Posturální nestabilita, potíže s chůzí a autonomní dysfunkce jsou detekovány s progresí onemocnění. Přibližně u 30 % pacientů se rozvine demence, ale jen zřídka je závažná a nikdy není hlavním projevem onemocnění.
Výskyt Parkinsonovy choroby se prudce zvyšuje s věkem, ačkoli nemoc může začít v kterémkoli období života člověka. Onemocnění s nástupem mezi 21. a 39. rokem věku je klasifikováno jako IPD s mladým začátkem. U těchto pacientů se symptomy vyvíjejí postupně a dystonie může být časným příznakem. V této věkové skupině jsou častěji pozorovány dyskineze vyvolané levodopou a také kolísání závažnosti pohybových poruch, které se mohou objevit u IPD v jakémkoli věku. Diferenciální diagnostika juvenilního parkinsonismu (před 21. rokem věku) vyžaduje zvážení široké škály stavů, včetně dědičných a metabolických poruch.

2. Výsledky použití neurozobrazovacích metod. MRI a CT vyšetření mozku jsou obvykle neinformativní v případech IPD. PET odhaluje snížené vychytávání fluorodopy do striata.

3. Neuropatologie. Patohistologickým markerem tohoto onemocnění jsou Lewyho tělíska (eozinofilní intracytoplazmatické inkluze), převážně v substantia nigra. U IPD jsou tyto inkluze barveny na α-synuklein, protein produkovaný mutantním genem ve vzácné autozomálně dominantní formě IPD.
4. Jiné testy. Neexistují žádné specifické testy pro diagnostiku UPS.

READ
Seznamka - dostatek příležitostí pro každého!

Sekundární parkinsonské poruchy.

Sekundární parkinsonské poruchy může být způsobeno mnoha patologickými procesy a faktory poškození mozku, zejména v oblasti bazálních ganglií. Jsou to infekce, cerebrovaskulární poruchy, intoxikace, metabolické poruchy, traumata, nádory, medikace, hypoxémie a hydrocefalus. Některé varianty syndromu parkinsonismu jsou uvedeny níže.

Užívání léčiv. Antipsychotika a metoklopramid blokují D2 dopaminové receptory ve striatu, zatímco reserpin vyčerpává dopamin v presynaptických váčcích. Každý z těchto léků může způsobit pohybové poruchy, které jsou nerozeznatelné od projevů IPD. „Atypické“ antipsychotikum klozapin blokuje převážně extrastriátní receptory (D4) mimo striatum a nezpůsobuje parkinsonismus. Zdá se, že další atypický lék, kvetiapin, také nemá dostatečný potenciál způsobit tento nežádoucí účinek.

Jiné atypické antipsychotikarisperidon a olanzapin, mohou způsobit parkinsonismus, zvláště pokud jsou podávány ve vysokých dávkách. Parkinsonismus, který se náhle rozvine při užívání léků, lze částečně vysvětlit určitou predispozicí k rozvoji parkinsonských poruch. Zvrat parkinsonismu vyvolaného léky může trvat několik měsíců po vysazení léku.

Parkinsonismus je syndrom charakterizovaný kombinací hypokineze s alespoň 1 symptomem: klidový třes, rigidita a posturální nestabilita. Nejčastější formou syndromu parkinsonismu je idiopatický parkinsonismus neboli Parkinsonova nemoc. Neurologové rozlišují i ​​sekundární parkinsonismus, jehož vznik je spojen s vlivem určitého etiologického faktoru. Parkinsonský syndrom může být jedním z hlavních nebo doplňkových projevů jiných degenerativních onemocnění postihujících extrapyramidový systém.

Neurologové v Jusupovské nemocnici provádějí diferenciální diagnostiku Parkinsonovy choroby a parkinsonských syndromů pomocí inovativních výzkumných metod. Pacienti jsou vyšetřováni pomocí nejmodernějších, high-tech zařízení. Diferenciální diagnostika Parkinsonovy choroby a syndromu parkinsonismu je poměrně složitá. Primární Parkinsonova nemoc se může skrývat i pod diagnózou „osteochondróza páteře s radikulárním syndromem“ a naopak esenciální třes je interpretován jako Parkinsonova nemoc.

Parkinsonský syndrom a Parkinsonova nemoc: rozdíly

Typy sekundárního, symptomatického parkinsonismu

Rozlišují se následující typy sekundárního, symptomatického parkinsonismu:

  • lék. Mohou ji vyvolat neuroleptika, přípravky lithia, přípravky rauwolfie, inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, α-methyldopa, antagonisté vápníku;
  • toxický. Vyvíjí se v důsledku toxického účinku organické sloučeniny MPTP, manganu, oxidu uhelnatého, sirouhlíku, kyanidu, methanolu, organofosforových sloučenin a ropných produktů;
  • s volumetrickými procesy mozku (maligní a benigní nádor, syfilitická guma, tuberkulom v oblasti bazálních ganglií nebo substantia nigra);
  • cévní. Vyvíjí se s infarkty v bazálních gangliích, thalamu, frontálních lalocích nebo středním mozku, stejně jako difuzní ischemické léze bílé hmoty (Binswangerova choroba);
  • posthypoxické, způsobené oboustrannou nekrózou bazálních ganglií, které jsou velmi citlivé na ischemii a hypoxii kvůli nedostatku kolaterálního průtoku krve;
  • encefalitickou (s neuroboreliózou, AIDS, progresivními následky Economovy encephalitidy lethargica);
  • traumatické (boxerská encefalopatie, následky těžkých traumatických poranění mozku);
  • pro hydrocefalus (u obstrukčního nebo normotenzního vnitřního nebo smíšeného hydrocefalu).
READ
Time management pro ženy: jak vše zvládne pracující žena

Parkinsonismus se vyskytuje u následujících degenerativních onemocnění s poškozením extrapyramidového systému (atypický parkinsonismus, „parkinsonismus-plus“), jedná se o nejzávažnější skupinu onemocnění, zhoubnější než Parkinsonova choroba:

  • multisystémová atrofie, která zahrnuje tři typy: striatonigrální degeneraci, olivopontocerebelární degeneraci, Schry-Digerův syndrom;
  • vícenásobné systémové atrofie;
  • progresivní supranukleární obrna (Steele-Richardson-Olszewski choroba);
  • kortikobazální degenerace;
  • difuzní nemoc Lewyho tělísek;
  • Alzheimerova choroba;
  • parkinsonismus-ALS-demence;
  • Creutzfeldt-Jakobova choroba atd.;

Parkinsonismus lze klasifikovat jako samostatnou skupinu u střádavých onemocnění v důsledku geneticky podmíněných dysmetabolických poruch:

  • Fahrova nemoc (vápník se hromadí v mozku);
  • Wilsonova choroba (hromadění mědi).

Diferenciální diagnostika degenerativních onemocnění

Základem všech forem parkinsonismu je snížení množství dopaminu ve striatu. Patofyziologickým podkladem parkinsonismu je nadměrná inhibiční aktivita bazálních ganglií, vyplývající z jejich dopaminergní denervace, která vede k supresi motorického kortexu a rozvoji akineze. Při hyperkinezi je pozorována zpětná vazba.

Hlavní metodou, která umožňuje odlišit onemocnění od Parkinsonova syndromu, je klinické sledování. Diferenciální diagnostiku onemocnění umožňují následující instrumentální výzkumné metody, které jsou prováděny na moderních přístrojích předních společností v Evropě a USA v Jusupovské nemocnici:

  • MRI mozku;
  • zobrazování dopaminového transportéru (DaTSCAN);
  • jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT);
  • pozitronová emisní tomografie (PET).

Diferenciální diagnostika Parkinsonovy choroby od sekundárního parkinsonismu je poměrně jednoduchá a je založena na 80% spolehlivé anamnéze. U postencefalitického parkinsonismu je anamnesticky prokázána předchozí infekční léze centrálního nervového systému. Neurologové při vyšetření identifikují okulomotorické poruchy, může být pozorována torzní dystonie a křečovitá torticollis, které se u Parkinsonovy nemoci nikdy nezjistí. Pandemie z poloviny minulého století tento druh sekundárního parkinsonismu prakticky zanechala.

Posttraumatický parkinsonismus vzniká po těžkém traumatickém poranění mozku, někdy i opakovaném. Projevuje se jako vestibulární poruchy, zhoršená inteligence a paměť a ložiskové příznaky v důsledku poškození mozkové substance.

Pro diagnostiku toxického parkinsonismu je důležitá anamnéza (informace o práci v kontaktu s manganem nebo jeho oxidy, užívání antipsychotik, kontakt s jinými toxiny) a zjišťování jejich metabolitů v biologických tekutinách.

U vaskulárního parkinsonismu se hypokineze a rigidita kombinují s dalšími známkami cévního poškození mozku nebo se vyskytují po akutních cévních mozkových příhodách. Při neurologickém vyšetření lékaři identifikují závažné pseudobulbární příznaky a fokální neurologické příznaky ve formě pyramidální insuficience. Existují instrumentální známky vaskulárního onemocnění. Neurologové identifikují fokální léze v mozkové látce pomocí neuroimagingových dat. Existují kritéria pro diagnostiku vaskulárního parkinsonismu: přítomnost vlastního cerebrovaskulárního onemocnění, povinná potvrzená MRI, specifický MRI obraz, přítomnost syndromu parkinsonismu a jeho znaky: převaha na dolních končetinách a nejčastěji nepřítomnost třesu, příčina-a -vztah účinku mezi cerebrovaskulárním onemocněním a rozvojem parkinsonismu při absenci jiných potenciálních příčin parkinsonismu.

READ
Komunikace s vrstevníky

Neexistují žádné instrumentální a laboratorní příznaky specifické pro Parkinsonovu chorobu. Studiem průtoku krve mozkem pomocí jednofotonové emisní počítačové tomografie mohou neurologové identifikovat oblasti se sníženým průtokem krve v bazálních gangliích. Výsledky pozitronové emisní tomografie nám umožňují stanovit pokles metabolismu ve striatu.

Diagnostika a léčba parkinsonismu v Jusupovské nemocnici

Teprve po zjištění povahy onemocnění neurologové v nemocnici Yusupov předepisují léčbu pacientům v závislosti na její příčině a závažnosti příznaků. Existuje lék na Parkinsonův syndrom? Některé typy sekundárního parkinsonismu jsou potenciálně reverzibilní: neuroleptický parkinsonismus (léčí se medikamenty), parkinsonismus s hydrocefalem nebo prostor zabírající léze se léčí chirurgicky, parkinsonismus při Wilsonově chorobě moderním podáváním léků podporujících tvorbu chelatačních komplexů. Obtížně kontrolovatelný parkinsonismus jsou onemocnění ze skupiny parkinsonismus+, při kterých spolu s nedostatečnou syntézou a transportem dopaminu často trpí postsynaptické struktury nesoucí dopaminové receptory.

Po terapii se kvalita života pacientů zlepšuje, závažnost symptomů se snižuje a jejich schopnost pracovat je částečně obnovena. Konzultaci s neurologem můžete získat předem, když si zavoláte do nemocnice Yusupov.

Rating
( No ratings yet )
Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: