Lennox-Gastautův syndrom

Lennox-Gastautův syndrom (LGS): příčiny, klinický obraz, diagnostika, léčba

U pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem (LGS) začíná epilepsie nejčastěji mezi prvním a sedmým rokem života a projevuje se tonickými, atonickými a myoklonickými záchvaty vedoucími k mnohočetným pádům a atypickým záchvatům absence, interiktální EEG odhalí oboustranné, i když ne nutně symetrický, pomalý (

Rozsah Lennox-Gastautova syndromu chápou různí badatelé různě, k definici syndromu i k jeho odlišení od podobných syndromů, jako jsou myoklonické epilepsie, se používají různá kritéria (pro diskusi o problémech nosologie syndromu viz Aicardi a Levy Gomes 1988, 1989; Arzimanoglou a kol., 2004).

V současné době většina výzkumníků přijala definici navrženou Beaumanoirem a kolegy (Beaumanoir a Dravet, 1992; Beaumanoir a Blume, 2005), tzn. syndrom s několika typy záchvatů, s pomalými komplexy vrchol-vlna, hroty a výbuchy hrotů o frekvenci 10-20 Hz během spánku, nejčastěji v kombinaci s mentální retardací.

Záchvaty u Lennox-Gastautova syndromu zahrnují “core” záchvaty (myoatonické a tonické, atypické absence a nekonvulzivní epizody status epilepticus), které se mohou střídat s méně charakteristickými záchvaty, jako jsou tonicko-klonické, parciální nebo unilaterální záchvaty.

Tonické záchvaty jsou pozorovány v 55-92% případů. Klinicky se projevují ztuhlostí těla především osových svalů a svalů proximálních končetin; extenze trupu, dolních a horních končetin je častější než flexe. Mohou být omezeny na svaly trupu a krku, s otevřením často doprovázeným apnoe.

Někdy se objeví pouze otevřením očí a slabými „natahovacími“ pohyby. Doba trvání nepřesahuje 30 sekund, často ne více než 10 sekund. I v těchto případech je kontrakce jasně tonická, klinicky se projevuje prodlouženou svalovou kontrakcí a svalovou aktivitou na elektromyografii (Aicardi a Levy Gomes, 1988). Iktální EEG odhaluje generalizovaný výboj rychlé aktivity (>10 Hz) se zvyšující se nebo velkou amplitudou (Beaumanoir a Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir a Blume, 2005), někdy následovaný několika komplexy spike-wave. Stejné výboje krátkého trvání bez klinických projevů jsou zaznamenány ve fázi pomalého spánku.

Tonické záchvaty se často objevují v noci, ale jejich projevy mohou být tak mírné, že si jich nikdo nevšimne (Aicardi a Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir a Blume 2005).

) Atonické záchvaty se vyskytují u 26–56 % pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem. Představují náhlou relaxaci svalů a jsou častou příčinou pádů u těchto dětí, ačkoli tonické a myoklonické záchvaty mohou také vést k pádům. Jsou vážným praktickým problémem, často způsobují zranění, kterým nelze zabránit nasazením dítěte na helmu. Mechanismus pádů při nemožnosti provedení polygrafického záznamu zůstává často nejasný a v těchto případech je lepší dát přednost vágnímu termínu astatický záchvat.

Většina atonických záchvatů se vyskytuje při ztrátě vědomí a není zcela jasné, zda jsou výhradně atonické, nebo jsou doprovázeny tonickými jevy. Ve většině případů jsou detekovány stejné změny EEG jako při tonických záchvatech. To je odlišuje od čistě atonických záchvatů spojených s výbuchy aktivity vrcholové vlny pozorovanými u myoklonicko-astatických epilepsií (Oguni et al., 1993, 1996, 2001a).

b) Skutečné myoklonické záchvaty mohou nastat v téměř 28 % případů, provázejí je i pády. Typ pozorovaného záchvatu závisí na věku nástupu Lennox-Gastautova syndromu. V případech časného nástupu převažují tonické záchvaty, zatímco myoklonické záchvaty a záchvaty absence jsou častější v případech pozdního nástupu (Chevrie a Aicardi, 1972, 1996).

EEG u Lennox-Gastautova syndromu

Lennox-Gastautův syndrom. EEG projevy u dítěte s různými typy záchvatů, s převahou tonických záchvatů a atypických absencí.
Fragment EEG zaznamenaný po probuzení ukazuje ostré vlny a pomalé složky asi 2-2,5/s přes přední polovinu hlavy (vlevo).
Během spánku je viditelný záblesk 10-12/sec bodových složek spojených se spontánním otevřením očí (vpravo).

READ
Jak potěšit muže Berana: 5 tajemství svádění

c) Atypické záchvaty absence přítomna u 17–60 % pacientů. Přestože jejich nástup a konec mohou být prudší než typické záchvaty absence, vykazují stejnou ztrátu vnímání a schopnosti reagovat jemnou motorickou složkou (stupor, hypotonie, jednoduché automatismy) a jejich diagnóza závisí na klinickém kontextu a doprovodném EEG změny . Někdy během záchvatu dochází k pomalým komplexům spike-wave, obtížně odlišitelných od interiktálních spike-wave, ale častěji jsou detekovány rychlé výboje, stejně jako u tonických záchvatů.

d) Epizody se vyskytují často nekonvulzivní epistatus (Dravet a kol., 1986; Beaumanoir a kol., 1988), která může trvat několik dní nebo dokonce týdnů. Mohou způsobit střídání období zlepšení a zhoršení s výraznými změnami v reakční době a duševní aktivitě pacienta. Nejběžnější typ je charakterizován střídáním tonických záchvatů a epizod nevyzpytatelného chování, často s intermitentními myoklonickými kontrakcemi svalů obličeje a horních končetin, trvající několik hodin až týdnů (Arzimanoglou et al., 2004).

Interiktální EEG pacientů s Lennoxovým-Gastautovým syndromem vykazuje difuzní pomalý vzor hrotových vln s pomalými zkrácenými vrcholy následovanými nepravidelnými 1–2 Hz pomalými vlnami různé amplitudy, obvykle doprovázenými pomalou, nepravidelnou aktivitou pozadí. Tyto EEG projevy mohou být asymetrické a často jsou doprovázeny zjevnými klinickými projevy. Špatně nebo vůbec nereagují na hyperventilaci nebo fotostimulaci, ale jsou aktivovány během ospalosti a pomalého spánku (Aicardi a Levy Gomes, 1988).

Ve fázích nesouvisejících s REM spánkem jsou charakteristické rytmy trvající několik sekund s frekvencí 10-20 Hz, které mohou odrážet subklinické nebo minimálně výrazné tonické záchvaty. Ve stejné fázi se místo pomalých komplexů spike-wave často objevují komplexy polyspike-wave.

d) Mentální retardace před nástupem záchvatů je pozorována u 20–60 % případů (Arzimanoglou et al., 2006). Počet pacientů, u kterých se časem rozvine mentální retardace, se pět let po propuknutí onemocnění zvyšuje na 90 % (Chevrie, Aicardi 1972). Někteří pacienti mají jasnou ztrátu dovedností. Často jsou přítomny psychotické příznaky.

(e) Etiologie Lennox-Gastautova syndromu heterogenní. Důležitou roli hraje poškození mozku, zatímco genetické faktory jsou považovány za méně důležité. Až dvě třetiny případů mohou být výsledkem detekovatelných mozkových abnormalit nebo se mohou vyvinout u pacientů s opožděným vývojem v anamnéze; v druhém případě jsou považovány za symptomatické. Značný počet případů Lennox-Gastautova syndromu se vyvine po kojeneckých spasmech s postupným přechodem a jsou způsobeny stejnými mozkovými lézemi jako kojenecké spasmy.

Malformace mozku jsou však méně časté u Lennox-Gastautova syndromu a Lennox-Gastautův syndrom je extrémně vzácný u Aicardiho syndromu a lissencefalie. Často se vyskytují fokální nebo multifokální anomálie kortikálního vývoje a byly hlášeny případy heterotopie pásu a bilaterálního perisylvického syndromu. Onemocnění může být způsobeno tuberózní sklerózou a vzácnějšími neurokutánními syndromy, jako je lineární mazový névus a Ito hypomelanóza (případy z osobní praxe). Získané destruktivní léze jsou také neobvyklé. Metabolické poruchy jsou extrémně vzácné, ačkoli Lennox-Gastautův syndrom byl popsán v Leighově encefalomyelopatii (Matsuishi et al., 1985). Existují vzácné případy Lennox-Gastautova syndromu, který se vyvinul sekundárně po nádorech mozku (Honda et al., 1985).

V některých případech není zjevná příčina onemocnění, jsou považovány za kryptogenní. Kvůli četnosti Lennox-Gastautova syndromu u pacientů s jednostrannými lézemi byly učiněny pokusy rozlišit mezi „skutečnými“ Lennox-Gastautovými syndromy a případy bilaterální sekundární synchronie (Gastaut a Zifkin, 1988). Případy sekundární bilaterální synchronizace totiž splňují obvyklá kritéria pro diagnózu Lennox-Gastautova syndromu, i když jejich izolace může být užitečná z hlediska možnosti chirurgické léčby. PET zobrazování identifikovalo několik metabolických vzorců (fokální, multifokální nebo difúzní), které mohou odpovídat různým mechanismům onemocnění (Chugani a kol., 1987; Iinuma a kol., 1987; Theodore a kol., 1987). Jejich praktický význam zůstává nejasný, protože diagnostická kritéria pro Lennox-Gastautův syndrom se napříč studiemi liší.

READ
7 věcí, které se musí stát, aby se do vás muž zamiloval

g) Diagnóza Lennox-Gastautova syndromu nečiní žádné potíže při použití jasných kritérií. Odlišení LGS od jiných pádových syndromů však může být problematické (diskuze viz Aicardi, 1996), zejména v časných stádiích onemocnění nebo v případech, kdy ještě nejsou přítomny tonické záchvaty (Arzimanoglou et al., 2004). Vážným problémem mohou být vzácné případy „atypické dětské benigní epilepsie“ (Aicardi a Levy Gomes, 1992) nebo pseudo-Lennox syndromu (Hahn, 2000), kdy opakované pády a difúzní paroxysmální EEG aktivita během spánku mohou naznačovat Lennox- Gastautův syndrom.

Případy těchto onemocnění mohou být relativně benigní a jejich správná diagnóza je důležitá.

h) Prognóza Lennox-Gastautova syndromu nepříznivé (Arzimanoglou, 2003). Přibližně 80 % pacientů má nadále záchvaty a v závislosti na povaze záchvatů a mentálním úpadku je jen několik z nich schopno samostatného života. Výsledek je zvláště špatný u pacientů s poškozením mozku, časným nástupem nebo dřívějšími infantilními křečemi a mentální retardací před nástupem záchvatů. Normální úroveň duševního vývoje je zachována u méně než 10 % pacientů. Je obtížné odlišit tyto případy od těch s méně příznivým výsledkem, ačkoli pozdní věk nástupu, pozitivní reakce na hyperventilaci a vyšší výskyt 3Hz komplexů vrchol-vlna mají určitou prognostickou hodnotu.

Případy s takovými příznaky se označují jako „intermediate petit mal“, ale identifikace této podskupiny je kontroverzní, protože diagnostická kritéria zůstávají stejná jako u Lennox-Gastautova syndromu obecně. V typických případech se klinický obraz mění s věkem. Mezi 15. a 20. rokem se celková frekvence záchvatů obvykle snižuje. Atypické záchvaty absence a záchvaty poklesu se stávají vzácnými, ale všechny ostatní typy záchvatů přetrvávají, včetně tonických záchvatů během spánku. Je pravděpodobné, že rodiče starších dětí si méně často všimnou tonických záchvatů během spánku (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir a Blume, 2005).

i) Lennox-Gastautův syndrom je obtížně léčitelný léčba. Z moderních antiepileptik jsou kombinace valproátu sodného a benzodiazepinů neúčinné, přesto stojí za pokus tyto léky předepisovat vybraným pacientům. Někteří lékaři uvádějí, že karbamazepin je účinný u parciálních a tonických záchvatů, ale nemá žádný účinek nebo dokonce zhoršuje jiné typy záchvatů. Vzhledem k nedostatečné interakci s jinými antiepileptiky (AED) byl vigabatrin s určitým úspěchem používán, zejména u pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem, kteří mají fokální záchvaty kombinované s nukleárními záchvaty syndromu. Bylo popsáno, že lamotrigin je účinný (Motte et al., 1997), zejména u atonických záchvatů; to může být v tuto chvíli nejlepší volba, zvláště v kombinaci s valproátem sodným.

Felbamát, užívaný v souladu se současnými doporučeními a za průběžného sledování, je často účinný i přes svou možnou toxicitu (Pellock et al., 2006). Topiramát byl hlášen jako účinný v některých případech (Sachedo et al., 1999). Je zajímavé, že je často vyžadována kombinace, protože jednotlivé léky jsou účinné pouze proti určitým typům záchvatů. Většina léčebných režimů je založena na klinických zkušenostech nebo datech z nekontrolovaných studií a pouze několik, včetně felbamátu, topiramátu a lamotriginu, je založeno na kontrolovaných studiích (Glauser a Morita 2001; Hancock a Cross 2003). Jsou vyžadovány spolehlivé informace o interakci AED; Obvykle takové děti účinněji léčí dětský neurolog, specialista na epilepsii. Nedávný Cochranův přehled (Hancock a Cross, 2003) také dospěl k závěru, že optimální léčba Lennox-Gastautova syndromu dosud nebyla nalezena a žádné studie neprokázaly, že by jakýkoli lék byl vysoce účinný. Dokud nebude proveden další výzkum, kliničtí lékaři budou muset i nadále předepisovat léčbu individuálně pro každého pacienta, přičemž zvažují možnost zlepšení oproti riziku možných vedlejších účinků.

READ
Bývalý přítel odešel pro někoho jiného

Vzhledem k tomu, že medikamentózní terapie je často neúčinná, může být vhodné vyzkoušet jiné způsoby léčby. Ketogenní dieta má dobré krátkodobé účinky (Kinsman et al., 1992), a to i přes praktické obtíže způsobené její nechutností a vedlejšími účinky. Kinsmanovi a jeho kolegům se však podařilo prodloužit léčbu na rok nebo dva, čímž se podařilo kontrolovat záchvaty u poloviny pacientů. Zajímavé je, že tvrdí, že po dvou letech lze dietu přerušit, aniž by to způsobilo opakování záchvatů. Steroidy se používají především pro pohotovostní léčbu pacienta během období těžké aktivity nebo stavu epilepsie. Byly navrženy intravenózní imunoglobuliny, ale tato metoda nebyla dostatečně testována.

Hormon uvolňující tyreotropin (Matsumoto et al., 1987) byl používán především v Japonsku. Alternativní léčbou může být také stimulace vagusového nervu; Chirurgická resekce se používá v některých případech kortikální dysplazie. Ve vybraných případech může být provedena kalosotomie ke kontrole záchvatů s pády, které jsou nejvíce invalidizujícím typem záchvatu.

Lennox-Gastautův syndrom – samostatná forma dětské epilepsie, charakterizovaná přítomností polymorfních paroxysmů (myoklonické, atonické, tonické a absenční záchvaty) a opožděným neuropsychickým vývojem. Může mít kryptogenní povahu nebo působit jako syndrom jiných patologických stavů (cerebrální anomálie, genetická metabolická onemocnění, perinatální patologie). Lennox-Gastautův syndrom je diagnostikován typickým variabilním obrazem epileptických záchvatů a charakteristickým obrazcem elektroencefalogramu. Kromě toho se provádí MRI a CT mozku. Antikonvulzivní léčba syndromu je neúčinná a hledají se alternativní způsoby léčby. Prognóza je proměnlivá, ale ve většině případů nepříznivá.

Lennox-Gastautův syndrom

Přehled

Lennox-Gastautův syndrom (LGS) je variantou dětské epilepsie, která je charakterizována kombinací atonických, myoklonických, tonických epileptických záchvatů a atypických absenčních záchvatů a pomalým EEG vzorem ostrovních vln. V roce 1950 byl LGS identifikován jako samostatný epileptický syndrom a v letech 1964-1966. Neurologická komunita ji uznala jako nezávislou nosologickou formu. Podle různých zdrojů představuje Lennox-Gastautův syndrom 3 až 10 % všech případů dětské epilepsie. Jeho prevalence se pohybuje v rozmezí 1-2,8 případů na 10 tis.. Poněkud častější je u chlapců. Typický věk nástupu onemocnění je od 2 do 5 let, méně často – 6-8 let. LGS je dnes závažné onemocnění s progresivním průběhem, na jehož účinnou léčbu stále doufá řada specialistů v oboru dětské neurologie a epileptologie.

Lennox-Gastautův syndrom

Příčiny Lennox-Gastautova syndromu

Lennox-Gastautův syndrom je onemocnění, jehož etiologické faktory nebyly dosud přesně stanoveny. Je známo, že v mnoha případech je syndrom symptomatický a vzniká na pozadí genetické patologie, důsledků různých nepříznivých faktorů působících v perinatálním období a v 1. roce života. Ve většině případů však zůstává morfologický substrát onemocnění neidentifikován. Etiofaktory, které mohou vyvolat rozvoj LGS, zahrnují hypoxii plodu, intrauterinní infekce (rubeola, cytomegalie, herpes, toxoplazmóza), porodní poranění novorozenců (primárně intrakraniální), nedonošenost, asfyxie novorozenců, závažná infekční onemocnění v postnatálním období (meningitida, encefalitida). ), abnormality vývoje mozku (hydrocefalus, kortikální dysplazie, hypoplazie corpus callosum atd.), metabolické poruchy s poškozením centrálního nervového systému, některá genetická onemocnění (například tuberózní skleróza).

READ
10 hlavních typů tetování pro muže a jak si vybrat design

Ve 25–40 % případů se Lennox-Gastautův syndrom vyskytuje u dětí s rodinnou anamnézou epilepsie. Kromě toho existuje hypotéza o etiologické roli poruch imunity, včetně těch, které vznikají v důsledku očkování. V přibližně 30 % případů je LGS důsledkem vývoje Westova syndromu. Když se Lennox-Gastautův syndrom projevuje na pozadí úplné pohody ve zdraví dítěte a nepřítomnosti výše uvedených faktorů v jeho anamnéze, hovoří o kryptogenní (bez pravděpodobné příčiny) formě onemocnění. Kryptogenní varianta LGS se vyskytuje v 10-20 % případů a má příznivější průběh.

Příznaky Lennox-Gastautova syndromu

Symptomatický Lennox-Gastautův syndrom zpravidla debutuje na pozadí existujícího zpoždění v duševním a duševním vývoji. U kryptogenní formy odpovídá vývoj dítěte v době manifestace syndromu normě. LGS se vyznačuje velkou variabilitou útoků, jejich různou dobou trvání a četností.

Atonické záchvaty způsobené krátkodobou ztrátou svalového tonusu. Při jejich generalizované povaze dítě padá, tkzv. „pádový útok“. Lokální záchvaty mohou mít podobu náhlého ohnutí kolen, vypadávání předmětů z rukou, kývání hlavou atd. Charakteristickým rysem atonických epizod u LGS je jejich rychlost blesku a krátké trvání (do 5 sekund). Generalizované atonické paroxysmy LSH vyžadují odlišení od záchvatů myoklonicko-astatické epilepsie, mdloby a cévní mozkové příhody.

Myoklonické paroxysmy představují lokální svalové záškuby. Nejčastěji postihuje flexorové svaly proximálních paží, při rozšíření na dolní končetiny dochází k pádu. Vyznačují se symetrickým sériovým výskytem v obou končetinách a stereotypií. Potřeba odlišení od myoklonu u klíšťové encefalitidy a toxických lézí centrálního nervového systému; neepileptický myoklonus, který se vyznačuje nepravidelným asymetrickým myoklonem, který vzniká jako odpověď na různé smyslové podněty (zvuk, světlo, dotek) a není doprovázen změnami na EEG.

Tonické záchvaty DES se často vyskytují během spánku a vyznačují se krátkou dobou trvání (průměrná doba trvání 10 sekund). Doprovázeno ztrátou vědomí. Mohou mít generalizovaný charakter nebo se projevit ve formě tonického napětí jednotlivých svalových skupin (zadní krční, hřbetní, břišní svaly, ramenní pletenec atd.). Tonické paroxysmy jsou doprovázeny tachykardií, cyanózou obličeje, slzením, apnoe a hypersalivací. Minimální lokální záchvaty tonického charakteru může být někdy obtížné odlišit od zívání nebo protahování.

Atypické záchvaty absence spojené s částečnou poruchou vědomí. Projevují se jako dočasná „otupělost“, nedostatek jakékoli fyzické aktivity. Při krátkém trvání záchvaty absencí často lidé v okolí dítěte nepoznají. Při LPH mohou být záchvaty absencí provázeny svalovou hypotonií (atonické absence) a hypertonicitou zádových svalů (retropulzivní absence). Lennox-Gastautův syndrom je častěji než jiné typy epilepsie doprovázen záchvaty absencí – absencemi, které na sebe neustále navazují. Tento nekonvulzivní epistatus se obvykle vyskytuje po probuzení a může trvat několik hodin nebo dní.

Zpoždění psychomotorického vývoje (ZPR) je zaznamenán téměř ve všech případech LGS. Jeho závažnost závisí na formě syndromu (kryptogenní nebo symptomatické), povaze patologie pozadí centrálního nervového systému, závažnosti a frekvenci epileptických paroxysmů. Zpravidla se do popředí dostávají problémy s učením se novým dovednostem a osvojováním si nových informací. Často je pozorována agresivita, hyperaktivita, emoční nestabilita a charakterové rysy charakteristické pro autismus. Asi 50 % adolescentů s Lennox-Gastautovým syndromem nemá dovednosti sebeobsluhy. Dalších 25 % je sociálně a emocionálně nepřizpůsobených v důsledku těžké mentální retardace. Rysy chování a charakteru neposkytují možnost normálního přizpůsobení ve společnosti ani těm pacientům, jejichž mentální retardace je mírná. Normální sociální adaptace je pozorována pouze v 15 % případů.

READ
Senilní demence - léčba, příznaky, příčiny, prognóza

Diagnóza Lennox-Gastautova syndromu

Lennox-Gastautův syndrom vzniká na základě typického klinického obrazu, skládajícího se z polymorfních epileptických záchvatů a příznaků retardovaného neuropsychického vývoje. Zohledňuje se také věk nástupu záchvatů a rodinná anamnéza epilepsie. Elektroencefalografie hraje důležitou diagnostickou roli. Interiktální (interiktální) EEG v bdělém stavu zaznamenává špatnou strukturu a pomalost základního rytmu. Vzor EEG má obraz hypsarytmie s velkým počtem hrotů různé amplitudy. Nejvyšší vrcholy jsou zaznamenány ve frontální oblasti. Vzor EEG během záchvatů závisí na jejich formě.

Neurozobrazovací metody (MRI a CT mozku) odhalují převážně nespecifické patologické změny: vnitřní hydrocefalus, atrofii subkortikálních oblastí a korových struktur především frontální zóny, hypoplazii frontálních laloků. Pokusy analyzovat pomocí PET v mozku stupeň využití glukózy mozkovými tkáněmi přinesly protichůdné informace: v některých případech byly identifikovány zóny hypermetabolismu, v jiných – hypometabolismus; U některých pacientů byl metabolismus glukózy v mezích normy.

Vzhledem k velké variabilitě paroxyzmů je třeba Lennox-Gastautův syndrom odlišit od řady dalších forem epilepsie, které se objevují v dětství: myoklonická epilepsie, benigní rolandická epilepsie, Westův syndrom, dětská absenční epilepsie, dysmetabolická epilepsie u Gaucherovy choroby, Krabbeho choroba , Niemann-Pickova choroba atd.

Léčba Lennox-Gastautova syndromu

Terapie se provádí antiepileptiky. Používá se kyselina valproová, etosuximid, karbamazepin, lamotrigin atd. Ve většině případů se kombinovaná léčba provádí jedním z těchto léčiv a valproátem sodným. Avšak až 90 % případů Lennox-Gastautova syndromu je rezistentních na antikonvulzivní léčbu. V tomto ohledu je hlavním cílem léčby snížení počtu epileptických záchvatů a zlepšení kvality života dítěte a jeho rodiny v interparoxysmálním období.

Neurologové a epileptologové hledají nové metody terapie. Je prokázána pozitivní role ketogenní diety, která spočívá v prudkém omezení konzumace sacharidů a zvýšení obsahu tuku v potravinách. Řada klinických lékařů zaznamenala pozitivní účinek léčby Lennox-Gastautova syndromu velkými dávkami imunoglobulinu. Byla pozorována účinnost ACTH a glukokortikoidů. V případech, kdy je Lennox-Gastautův syndrom provázen častými a těžkými epiparoxyzmy s pádem a hrozbou poranění dítěte, lze společně s neurochirurgem zvážit problematiku chirurgické disekce corpus callosum – kalosotomie. Takový zásah nezbavuje pacienty útoků, ale výrazně snižuje jejich intenzitu.

Mezi nové možnosti léčby patří implantace stimulátoru vagusového nervu a stimulátoru RNS. V prvním případě je zařízení instalováno subkutánně v oblasti klíční kosti a jeho elektroda je vedena do bloudivého nervu procházejícího krkem. Podle studií provedených v USA a Evropě dokáže tento přístroj v 60 % případů snížit počet záchvatů. Ve druhém případě je zařízení šito pod pokožku hlavy a jeho elektrody jsou implantovány do oblasti epileptogenního ohniska. S jejich pomocí, podobně jako EEG, přístroj neustále zaznamenává elektrickou aktivitu mozku. Při příjmu signálů indikujících nástup záchvatu generuje zařízení impulzy reakce, které zajišťují potlačení epileptické aktivity.

Prognóza Lennox-Gastautova syndromu

Lennox-Gastautův syndrom má obecně špatnou prognózu. Až 10 % případů končí smrtí dětí během první dekády života. Smrtelné následky jsou spojeny především s těžkým traumatem během epileptických záchvatů s pádem. Za prognosticky nepříznivá kritéria se považují: projevy syndromu v dřívějším věku, nástup záchvatů na pozadí mentální retardace, předchozí Westův syndrom, vysoká frekvence a intenzita záchvatů. Nemožnost lékové úlevy u epileptických záchvatů vede k progresivní mentální retardaci. Téměř všichni pacienti mají různý stupeň mentální retardace, polovina pacientů není schopna sebeobsluhy.

Rating
( No ratings yet )
Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: