Roztroušená skleróza jako komplexní onemocnění. Příčiny, diagnóza, léčba, prognóza

Co je roztroušená skleróza? Příčiny, diagnostiku a léčebné metody probereme v článku doktora Jurije Olegoviče Novikova, chiropraktika s 42letou praxí.

Na článku Dr. Jurije Olegoviče Novikova pracovala literární redaktorka Margarita Tichonova, vědecký redaktor Sergej Fedosov

Novikov Jurij Olegovič, osteopat, reflexolog - Ufa

Definice nemoci. Příčiny onemocnění

Roztroušená skleróza (RS) je jedním z nejčastějších chronických autoimunitních onemocnění centrálního nervového systému (CNS).

Destrukce myelinové pochvy nervových vláken u roztroušené sklerózy

Prevalence RS je vysoká a je rozdělena do zón s vysokým, středním a nízkým výskytem onemocnění. Vysoká prevalence je zaznamenána v Severní Americe a severozápadní Evropě.

Na celém světě byly identifikovány asi 2 miliony lidí s RS. U nás se v různých regionech počet lidí s RS pohybuje od 2 do 70 pacientů na 100 000 lidí, mnohem méně časté je onemocnění ve Střední Asii a Zakavkazsku. Ve velkých průmyslových oblastech a městech je výskyt vyšší než na venkově, je stejný u mužů i žen.

  • nástup onemocnění v mladém věku, obvykle mezi 20 a 35 lety (v některých případech onemocní mladší i starší lidé);
  • více symptomů;
  • polymorfismus (rozmanitost) projevů;
  • progresivní průběh s velmi typickým sklonem k remisím a novým exacerbacím. [1][2]

Příčina RS nebyla přesně stanovena. Byl vyjádřen názor na infekční povahu tohoto onemocnění. Tento předpoklad je založen na případu akutního vývoje onemocnění se zvýšením teploty a změnami v mozkomíšním moku a krvi charakteristických pro infekční onemocnění, jakož i patomorfologické údaje.

V současnosti je známo, že původcem RS může být neutropický filtrovatelný virus, identický s virem diseminované encefalomyelitidy. Vědci z Harvard Medical School zjistili, že riziko roztroušené sklerózy se po infekci virem Epstein-Barrové zvyšuje 32krát. Vědci také zjistili, že pravděpodobnost rozvoje ASD se nezvýšila infekcí cytomegalovirem a herpes virem [17].

Původcem roztroušené sklerózy je neutropický filtrovatelný virus

Demyelinizace (selektivní poškození mozku) je založena na autoimunitním procesu. Cesta přenosu infekce není jasná. K infekci nedochází přímo od pacienta. Možnost kontaktního šíření nemoci by měla být považována za nepravděpodobnou. [3] [4]

Pokud zaznamenáte podobné příznaky, poraďte se se svým lékařem. Nevykonávejte samoléčbu – je to nebezpečné pro vaše zdraví!

Příznaky roztroušené sklerózy

Při vší rozmanitosti a variabilitě poruch charakteristických pro RS můžeme rozlišit její hlavní, nejčastější, typickou formu — mozkomíšní.

Cerebrospinální RS obvykle začíná v mladém věku. Tato forma se vyznačuje:

  • kombinace pyramidálních a cerebelárních poruch;
  • časté poškození zrakových nervů;
  • někdy přechodná diplopie (zdvojení viditelných předmětů);
  • remitující kurz (opakované remise).

Rozvoj pyramidálních a cerebelárních poruch je způsoben častou tvorbou ložisek zánětu v laterálních sloupcích míchy, mozkovém kmeni a mozečkových stopkách.

Mozeček, mozeček a mozkový kmen

Většina rané příznaky jsou:

  • ztráta břišních reflexů;
  • únava a slabost nohou;
  • mírné záměrné chvění v rukou;
  • nystagmus (nekontrolovaný rytmický pohyb očí).

Oftalmické projevy

Často je počáteční izolovanou poruchou zrakové postižení, rozvíjející se jako tzv. retrobulbární neuritida (akutní zánět zrakového nervu). V tomto případě dochází k slepotě nebo skotomu (slepé místo v zorném poli) jednoho nebo druhého oka.

READ
Co dát chlapovi nebo muži jen tak: nápady pro každý vkus a rozpočet

Vize při roztroušené skleróze

Vzhledem k tomu, že proces není lokalizován v bradavce zrakového nervu, ale v jejím trupu (retrobulbární), nejsou na fundu detekovány žádné změny po někdy i poměrně dlouhou dobu.

Při výrazném poškození průměru zrakového nervu se ztrácí přímá reakce zornice tupozrakého oka na světlo, zatímco reakce jejího zúžení je zachována v případě osvětlení druhého oka (přátelská reakce zornice) .

Retrobulbární neuritida u RS je charakterizována ztrátou centrálních zorných polí (centrální skotom), protože plaky se obvykle vyvíjejí uvnitř kmene zrakového nervu. Naproti tomu u retrobulbární neuritidy syfilitické etiologie nebo se zánětem paranazálních dutin je častěji pozorováno koncentrické zúžení zorných polí, protože zánětlivý proces se vyvíjí z vnějšího povrchu zrakového nervu – z jeho membrán.

Mění se obal zrakového nervu

Po určité době jsou u RS zjištěny změny na očním pozadí – blanšírování bradavky zrakového nervu (atrofie). Typické pro RS je převládající blanšírování spánkových polovin zrakových nervů. Ztráta zraku může být úplná nebo částečná, jednostranná nebo oboustranná. Po nějaké době obvykle dojde ke zlepšení, ale proces se může zvýšit. Oboustranná slepota je vzácná.

Cerebelární a pyramidální poruchy

Nejčasnější cerebelární poruchy jsou:

  • úmyslné chvění v rukou zjištěné během testu prst-nos;
  • porucha rukopisu;
  • nystagmus očních bulv při únosu do stran.

Výrazný nystagmus (někdy nejen horizontální, ale i vertikální nebo rotační), v závislosti na poškození mozečku, poruchy řeči (skenovaná řeč) a třes hlavy nebo trupu jsou již známkou pokročilého procesu.

Těžký nystagmus

Rozvíjejí se i další mozečkové příznaky – adiadochokineze (neschopnost rychle měnit opačné pohyby – flexe nebo rotace), nejistá chůze atd.

Někdy spolu s výraznými příznaky pyramidálních lézí jsou také zaznamenány příznaky poškození periferního motorického neuronu: ztráta šlachových reflexů končetin, svalová atrofie.

Atrofie svalů

Poruchy smyslů nejsou tak výrazné jako poruchy hybnosti. Zvláštní parestézie (pocit pálení, husí kůže, mravenčení) u RS je pocit elektrického proudu, který vzniká při prudkém ohnutí hlavy směrem k hrudníku, jako by stékal po páteři, vyzařoval do nohou a někdy i do paží. V některých případech jsou pozorovány poruchy kloubně-svalového a vibračního čití na dolních končetinách. Je mnohem méně pravděpodobné, že dojde k narušení citlivosti povrchu.

Z hlavových nervů jsou kromě zrakových nervů nejčastěji postiženy nervy abducens a okohybné. Obrna očních svalů je obvykle přechodná a projevuje se pouze diplopií, která může být počátečním příznakem onemocnění.

diplopie

Časté jsou léze trigeminálního, obličejového a hypoglossálního nervu. Vývoj sklerotických plátů v supranukleárních částech kortikonukleárního traktu může způsobit pseudobulbární syndrom a v mozkovém kmeni – vývoj bulbárních příznaků (příznaky poškození hlavových nervů).

Poruchy pánevních orgánů jsou běžné příznaky RS. Dochází k následujícím porušením:

  • imperativní (náhlé a nepotlačitelné) nutkání, zvýšená frekvence, zadržování moči a stolice;
  • inkontinence, neúplné vyprázdnění močového měchýře, vedoucí k urosepsi – jsou charakteristické pro pozdější stadia.
READ
Proč ženy podvádějí: 7 hlavních důvodů ženské nevěry

Ne neobvyklý dysfunkce reprodukčního systému. Tyto problémy mohou být současně funkčními poruchami pánevních orgánů a mohou být i samostatnými příznaky.

Duševní poruchy vzácný. Demence a těžké formy duševní poruchy jsou charakteristické pouze pro pozdní období onemocnění a jsou způsobeny mnohočetnými a rozšířenými ložisky v kůře a subkortikálních útvarech mozkových hemisfér.

Patogeneze roztroušené sklerózy

Pro pochopení mechanismu vzniku RS je nutné seznámit se s patologickou anatomií tohoto onemocnění.

Mikroskopické vyšetření odhalí nápadné a zcela charakteristické změny, detekované s největší konzistencí v míše, mozkovém kmeni a mozkových hemisférách. Jsou viditelné mnohočetné plaky různých velikostí (od špičatých až po velmi masivní, které zabírají např. celý průměr míchy), rozptýlené především v bílé hmotě. Tato mnohost a rozptyl ohniskových změn určuje název onemocnění.

Ohniskové změny v bílé hmotě mozku

Jednotlivé plaky mají zaoblený tvar, často se spojují a vytvářejí změny ve složitých tvarech. Barva plaků na řezu je růžovošedá (nově vytvořené léze) nebo šedá, nažloutlá (staré léze).

Vytvořily se plaky

Když jsou plaky řezány, jejich hustota je stanovena jako větší než hustota normální mozkové tkáně. Tyto zhutnění a skleróza plaků umožnily charakterizovat onemocnění jako sklerózu.

Pod mikroskopem vystupují do popředí změny myelinových vláken. V oblasti léze, plaku a bílé hmoty dochází k různému stupni rozpadu myelinové pochvy pokrývající nervová vlákna centrálních vodičů, zatímco axiální válec často zůstává nedotčen.

Rozpad myelinové pochvy

V akutním období, v přítomnosti edému a infiltrace, je v lézi narušeno vedení podél nervových vláken. V budoucnu, pokud axiální válce zemřou, dojde k nevratné, trvalé ztrátě.

Po období akutního zánětu se ukazuje, že axiální válce si částečně zachovávají svou celistvost a vodivost a někdy je pozorována i remyelinizace nervových vláken. V důsledku toho je pozorována nejen remise, ale dokonce celkem uspokojivé obnovení některých dříve ztracených funkcí, což je pro RS velmi typické.

Remyelinizace nervových vláken

Tvorba nových zánětlivých ložisek určuje zhoršení a vznik nových příznaků. [2] [5]

Klasifikace a stadia vývoje roztroušené sklerózy

Neexistuje žádná přísná a obecně uznávaná klasifikace RS. Někteří autoři navrhují rozdělit RS podle klinického průběhu, jiní podle lokalizace procesu. [9]

Podle povahy toku přidělit:

  • remitující forma – charakterizovaná vzácnými exacerbacemi, střídajícími se s remisemi, někdy trvajícími roky, a postižené oblasti mozku jsou částečně i úplně obnoveny;
  • primární progresivní – nepostřehnutelný nástup a pomalý, ale nevratný nárůst symptomů;
  • sekundární progresivní – nejprve se podobá relaps-remitující formě, ale v pozdějších fázích je charakteristický přechod do progresivní formy;
  • progresivně-remitující – vzácná forma, kdy se onemocnění, počínaje remitentním průběhem, stává primárně progresivním.

Formy roztroušené sklerózy

Podle místa poškození mozku:

  • cerebrální – pyramidový systém trpí;
  • kmen – nejtěžší forma RS, rychle vedoucí k invaliditě;
  • cerebelární – cerebelární poruchy, často kombinované s poškozením mozkového kmene;
  • optický – zrakový systém trpí;
  • páteř – postižena je mícha, dochází k poruchám pánve a spastické dolní paraparéze;
  • nejběžnější je cerebrospinální forma, charakterizovaná velkým množstvím sklerotických plátů v mozku a míše, klinicky jsou zjišťovány mozečkové a mozkové poruchy, patologie zrakového, vestibulárního a okulomotorického systému.
READ
Příčiny, příznaky a léčba alkoholické polyneuropatie

Po etapách RS se dělí na:

  • akutní stadium, které trvá první dva týdny exacerbace;
  • subakutní, trvající dva měsíce od začátku exacerbace a je přechodným stádiem k chronické progresi onemocnění;
  • stadia stabilizace, kdy po dobu tří měsíců nejsou pozorovány žádné exacerbace.

Komplikace roztroušené sklerózy

Závažnými komplikacemi, zejména u páteřních forem, jsou proleženiny a hluboké poruchy pánevních orgánů.

Oblasti tvorby proleženin

Nepříznivě se mohou vyvíjet i akutní a subakutní případy s poškozením životně důležitých částí mozkového kmene.

Neurologický stav pacienta přímo závisí na jeho imunitě. Často se objevuje zvýšená únava, svalová slabost a závratě. Ve stadiu progrese je zaznamenána ataxie (porucha koordinace a volních pohybů), výrazný pokles fyzických a zejména motorických schopností končetin s rozvojem spasticity (motorické poruchy v důsledku zvýšeného svalového tonusu).

Poměrně často dochází k prudkému poklesu zrakové ostrosti, ztrátě jasnosti obrazu, zmenšení zorného pole, zkreslení barev, diplopii, rozvoji tupozrakosti a stabismu (strabismu).

Pacienti často pociťují podrážděnost, nestabilitu nálady, v některých případech euforii a neadekvátní postoj ke svému stavu.

U RS jsou běžné kognitivní poruchy – snížená paměť, koncentrace a zhoršená prostorová orientace.

Také při RS se objevují poruchy pánve – retence moči a déletrvající zácpa, následně pacient ztrácí schopnost řídit procesy vyprazdňování střev a močového měchýře. V důsledku neúplného vyprázdnění močového měchýře dochází k urologickým onemocněním včetně urosepse.

Výše uvedené komplikace vyžadují zvláštní pozornost, protože mohou způsobit smrt pacienta. [15] [16]

Diagnóza roztroušené sklerózy

V případě pravděpodobné RS je spolu s kompletním neurologickým vyšetřením nutné provést vyšetření mozku a míchy pomocí MRI. Tato výzkumná metoda je nejinformativnější doplňkovou diagnostickou metodou. Lze jej použít k detekci oblastí změněné hustoty v bílé hmotě mozku (ložisek demyelinizace a gliózy). [10]

MRI mozku

Studium zrakových evokovaných potenciálů, používané k určení stupně zachování určitých drah, může být také jedním z časných diagnostických kritérií.

Při studiu mozkomíšního moku se za informativní považuje metoda izoelektrické fokusace mozkomíšního moku, která umožňuje izolovat oligoklonální skupiny IgG.

Kritéria navržená Mezinárodní skupinou expertů se široce používají k diagnostice RS. [jedenáct]

Roztroušená skleróza: příčiny, příznaky, diagnostika a léčebné metody.

Roztroušená skleróza (roztroušená skleróza) je chronické, progresivní neurodegenerativní autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému, které postihuje mozek, míchu a zrakové nervy.

Skleróza.jpg

Příčiny roztroušené sklerózy

Většina nervových vláken je pokryta myelinovou pochvou. Mozek vysílá elektrické impulsy podél nervů do různých částí těla. Tyto impulsy řídí všechny naše dobrovolné i nedobrovolné pohyby. Zdravé nervy se izolují pomocí myelinové pochvy, což je ochranná vrstva, která zajišťuje výživu axonu, udržuje jeho strukturu, chrání ho před poškozením a urychluje přenos nervových vzruchů.

READ
Svit vztahu: jak někoho pozvat na první rande

Při roztroušené skleróze vlastní imunitní systém člověka omylem napadne a zničí myelinovou pochvu nervových vláken.

V oblasti úbytku myelinu se tvoří zjizvená pojivová tkáň, která může narušit nebo zcela blokovat přenášené impulsy. Nervový systém po určitou dobu kompenzuje poruchy, ale jak nemoc postupuje, závažnost symptomů se neustále zvyšuje od mírné necitlivosti končetin až po paralýzu a/nebo slepotu.

Termín „roztroušená skleróza“ znamená přítomnost mnohočetných jizvových lézí (nebo demyelinizačních plaků) rozptýlených v různých částech mozku a míchy.

Poškozený neuron.jpg

Důvod, proč imunitní buňky začnou napadat nervová vlákna vlastního těla, je stále neznámý. Existuje názor, že vývoj onemocnění může být ovlivněn mnoha faktory: genetická predispozice, aktivní a pasivní kouření, nedostatek vitaminu D, expozice retrovirům, lidský herpes virus, zejména Epstein-Barrové, bakteriální infekce (stafylokoky, streptokoky) , vysoký obsah soli ve výživě potravin, špatné životní prostředí, poranění mozku (otřesy, pohmožděniny), poškození páteře, nadváha (zejména u dospívajících a dětí), stres, některá autoimunitní onemocnění. Obyvatelé severních oblastí a zástupci kavkazské rasy jsou vystaveni zvýšenému riziku rozvoje roztroušené sklerózy.

Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno ve věku 20–45 let, ale může se objevit i u dětí. Muži onemocní 2krát méně často než ženy, ale u nich je patologie závažnější a méně reagující na léčbu.

Rizikové faktory pro sklerózu.jpg

Klasifikace choroby

Některé zvýraznění typické možnosti toku roztroušená skleróza:

  • Remitentní průběh je nejčastější variantou nástupu onemocnění. Je charakterizována obdobími exacerbací, střídajícími se s obdobími remise (s úplným nebo neúplným obnovením funkcí v obdobích mezi exacerbacemi) a absencí nárůstu symptomů během období remise. U mnoha pacientů se remitující průběh následně změní v sekundární progresi (s exacerbacemi nebo bez nich);
  • Progresivní kurz:
    • primární progresivní – od samého počátku onemocnění, po dobu nejméně jednoho roku, dochází ke zvýšení závažnosti příznaků onemocnění bez období zlepšení;
    • sekundární progresivní – závažnost příznaků onemocnění se zvyšuje po dobu nejméně 6 měsíců bez stabilizace nebo zlepšení po relabující fázi onemocnění, je možná progrese s exacerbacemi nebo bez nich.
    • aktivní roztroušená skleróza (v přítomnosti exacerbací nebo známek aktivity onemocnění podle MRI);
    • neaktivní roztroušená skleróza (bez exacerbací a bez známek aktivity podle MRI);
    • roztroušená skleróza s progresí (jsou identifikovány nové léze);
    • roztroušená skleróza bez progrese (nebyly identifikovány nové léze nervového systému).
    • maligní forma (Marburgova choroba) je charakterizována velmi rychlou progresí bez období remise, v nejtěžších případech může vést až ke smrti pacienta;
    • agresivní nebo rychle progresivní forma, kdy jsou během roku pozorovány dvě nebo více epizod exacerbace, což vede ke zvýšení úrovně postižení;
    • vysoce aktivní forma je charakterizována dvěma nebo více exacerbacemi za rok a významným nárůstem lézí nervového systému podle MRI.

    Známky roztroušené sklerózy závisí na umístění hlavní části patologických ložisek. Jak jsou postiženy nové oblasti, symptomy se zvyšují a stávají se rozmanitějšími.

    Poškození mozečku a jeho drah: výrazné napětí v nohou nebo pažích (v důsledku zvýšeného svalového tonusu), možná paralýza, zhoršená koordinace pohybů, vrávorání při chůzi, mimovolní pohyby, třes paží a nohou, zhoršená funkce řeči, závratě.

    Poškození zrakového nervu: snížené vidění na jedno oko až do úplné slepoty; černá tečka ve středu zorného pole; pocit zakaleného skla, závoj před okem – to jsou projevy retrobulbární neuritidy (patologie zrakového nervu v oblasti za oční bulvou v důsledku poškození jeho myelinové pochvy). Dochází k poruše pohybu oční bulvy, vzniká dvojité vidění (diplopie).

    Poškození míchy: neustálá únava a únava, ztráta kontroly nad střevem a močovým měchýřem, zácpa a zadržování moči, změny sexuálních funkcí, radikulopatie, Lhermitteovo znamení (když předkloníte hlavu, objeví se pocit, že páteří prochází elektrický proud, někdy vyzařující do končetin), pocit pálení nebo bolesti v reakci na dotek, brnění nebo necitlivost v končetinách, rozvoj spastické paraparézy.

    Poškození mozkového kmene: slabost nebo křeč obličejových svalů, přerušovaná necitlivost jedné poloviny obličeje, centrální nebo periferní paréza lícního nervu, ztráta sluchu, snížená chuťová citlivost.

    Poškození mozkových hemisfér: snížená paměť a pozornost, rychlost neuropsychologických testů, poruchy chování, nadměrná úzkost, špatná nálada, deprese nebo euforie.

    S tím je třeba počítat a snažit se vyhnout přehřátí, které může vyvolat útok. Nervová vlákna zbavená myelinové pochvy jsou extrémně citlivá na zvýšenou teplotu.

    Diagnóza roztroušené sklerózy

    Obecně jsou klinické projevy onemocnění velmi různorodé, což ztěžuje diagnostiku. Dva hlavní klinické příznaky potvrzující přítomnost roztroušené sklerózy:

    • příznaky se objevují v různých částech centrálního nervového systému;
    • přítomnost alespoň dvou ataků onemocnění, jejichž výskyt je časově oddělen obdobím alespoň jednoho měsíce.

    Diagnostické metody:

    Hodnocení potíží, symptomů, klinických poruch.

    Během neurologického vyšetření lékař kontroluje funkce nervového systému, jako jsou reflexy, rovnováha, koordinace a vidění, a hledá oblasti necitlivosti.
    Oftalmologické vyšetření s povinným posouzením zrakové ostrosti, zorných polí, stavu fundu.

    U pacienta s podezřením na roztroušenou sklerózu se doporučují následující laboratorní testy k posouzení celkového stavu těla a stanovení možnosti předepsání následné terapie:

      podrobný klinický krevní test;

    B03.016.003 (Nomenklatura Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, obj. č. 804n) Synonyma: Kompletní krevní obraz (CBC); Hemogram; JAK; Podrobný krevní test. Plný počet krvinek; FBC; Kompletní krevní obraz (CBC); Hemogram; CBC s White Blo.

Rating
( No ratings yet )
Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: